Primena elektofizioloske dijagnostike u oftalmologiji (prikazi slucajeva)
Elektrofiziologija predstavlja pomalo zapostavljen dijagnostičku metodu kojom se uz savremenu aparaturu može precizno odrediti mestopatološkog procesa (VEP vs ERG). Ona ne može dati odgovor o tačnoj dijagnozi, ali je značajna u definitivnoj potvrdi patologije oka i/ili vidnog puta nakon obavljenog oftalmološkog pregleda. Na primerima pacijenata bolnice “Profesional“ ukazaćemo na značaj ove dijagnostičke metode kod nekih oftalmoloških i neuroloških oboljenja i intoksikacija.
Prikazani su primeri normalnih nalaza elektroretinografije (ERG) i vizuelno evociranih potencijala (VEP). Tumačenje nalaza elektrofizioloških ispitivanja vrši se nakon kompletne oftalmološke evaluacije.
Slika 1. Prikaz normalnog nalaza ERG prilikom stimulacije belim svetlom (gore) i oscilatorni potencijali-50 Hz flicker (dole).
Slika 2. Slikovni vizuelni evocirani potencijali, stimulacija kvadratićima veličine 15’ (fiziološki nalaz)
Slučaj 1.
Pacijentkinja stara 30 godina dolazi na pregled zbog naglog, bezbolnog pada vida desnog oka nastalog sedmog dana pre pregleda. Negira ranije očne bolesti. Sistemski zdrava. Kliničkim pregledom ustanovljena vidna oštrina na desnom oku 0.5 (ne koriguje), vidna oštrina na levom oku je 1.0. Ustanovljena je nemogućnost kolorne diskriminacije na desnom i očuvan kolorni vid na levom oku (Ishihara test). Nalaz na prednjem segmentu i nalaz na očnom dnu oba oka bio je uredan. Kolor fundus fotografija, kao i optička koherentna tomografija (OCT) pokazuju normalni izgled papile očnog živca i makule.
Slika 1. Foto fundus – Uredan nalaz
Slika 2. OCT – Uredna fovealna konfiguracija, bez vidljivih patoloških promena u makularnoj regiji
Slika 3. Kompjuterizovano vidno polje, osim smanjene osetljivosti, relativnih fokalnih ispada postoji i proširenje slepe mrlje.
Slika 4. Dvokanalni vizuelni evocirani potencijali (VEP) ukazuju na desnostrano produženu latencu odgovora, sa sniženim amplitudama i slabije formiranim talasnim odzivima, dok je na levoj strani odgovor oba kortikalna centra u granicama fizioloških varijacija.
Nalaz odgovara postojećoj sumnji na demijelinizacioni proces na optičkom nervu desno. Budući da imamo jasnu subjektivnu simptomatologiju, uredan nalaz na očnom dnu, proširenu slepu mrlju na kompjuterizovanom vidnom polju kao i patološki VEP u smislu demijelinizacionog procesa, postavljena je dijagnoza retrobulbarnog neuritisa i pacijent je upućen neurologu pod sumnjom na multiplu sklerozu.
Redovno elektrofiziološko praćenje pacijenata s retrobulbarnim neuritom može ukazati na početak novog napada. Takođe, efekti terapije kod pacijenata s multiplom sklerozom koji nisu nikada imali smetnje s vidom mogu se pratiti kroz proces remijelinizacije očnog nerva (praćen VEP-om).
Slučaj 2.
Pacijentkinja stara 3,5 godine, upućena je na ispitivanje VEP zbog sumnje na atrofiju PNO zbog loše vidne oštrine i intermitentne egzotropije desnog oka. Kliničkim pregledom ustanovljena vidna oštrina optotipom sa sličicama na desnom oku 5/60 (ne koriguje), vidna oštrina na levom oku 1.0. U cikloplegiji nije postojala refrakciona anomalija koja bi objasnila slabovidost desnog oka. Prednji segment bio je uredan, a papila očnog živca na desnom oku suspektna na atrofiju (otežana saradnja pri pregledu deteta).
Slika 1. VEP: U nalazu se uočavaju desnostrano slabo formirani talasi, slabo repetitivni, koji ne kasne u latenci, ali su niske amplitude, dok levostrano odgovaraju uzrastu iste maturacije, te su bolje formirani i pravilnije oblikovani. On/Off stimulacijom desnog oka dobija se neformirani talas koji ukazuje na izuzetno lošu vidnu oštrinu. Nalaz VEP ukazuje na disfunkciju desnog očnog živca u smislu hipoplazije PNO.
Slučaj 3.
Pacijentkinja stara 13 godina javlja se oftalmologu zbog slabijeg vida i skretanja desnog oka. Razrokost je primećena u trećoj godini. Korekcija obostrano -1.5D. Upućena na VEP pod sumnjom hipoplazije desnog očnog živca. Kliničkim pregledom je ustanovljeno: VOD: 0.2 sa -1.0 Dsph = 0.4-0.5 (ROD: sa -1.0 Dsph = 0.4-0.5); VOS : 1.0 (ROD = 1.0). Primarni položaj desnog oka u divergensu -25∆D na daljinu, -4 ∆D na blizinu, cover test (CT)= nesigurni alternans. Motilitet uredan. Očno dno u fiziološkim granicama.Postavljena je radna dijagnoza: OD Exotropia cum amblyopia, Hypoplasio PNO In obs.
Slika 1. Nakon sprovođenja standardnog dvokanalnog VEP-a stimulacijom desnog oka uočena je niska repetitivnost sa sniženom amplitudom odziva na oba kortikalna centra (slika desno) i normalan nalaz na levom oku (slika levo), što odgovara uputnoj dijagnozi.
S obzirom na to da imamo podatak da desno oko skreće od treće godine, može se postaviti dijagnoza ambliopije desnog oka. Međutim, postoji izrazito patološki nalaz VEP-a na tom oku (kod ambliopnog oka bio bi približno fiziološki) zbog čega smo posumnjali da postoji eventualno pridruženo neurološko oboljenje pa je pacijent upućen neurologu.
Slučaj 4.
Pacijent rođen 1984. godine. Operisan strabizam u detinjstvu. Dugogodišnji pacijent ordinacije‟Profesional‟ gde mu je dijagnostikovanaRetinopathia pigmentosa, St. post periphlebitidem retinae (Mb. Eales). Nakon jednog intenzivnog fizičkog treninga s podizanjem tereta, pacijent je razvio parcijalni hemoftalmus na levom, funkcionalno boljem oku VOD=HM NK (+8.75/+1.0 ax 100), VOS sa +6.0/+2.0 ax 80 = 0.2
Slika 1. Tipičan izgled RP
Slika 2. Parcijalni hemoftalmus na terenu RP
Slika 3. Izgled levog fundusa nakon primene inhibitora angiogeneze
Slika 4. Sprovedeno je standardno elektroretinografsko ispitivanje u fotopskim uslovima, a potom i nakon 20 minuta adaptacije na tamu uz korišćenje HK loop elektroda u uslovima midrijaze gde je uočen potpuno ugašen ERG na oba oka kako u skotopskim, tako i fotopskim uslovima.
Budući da je reč o retinalnoj distrofiji koja se nasleđuje AD, AR ili X-L i koja ima lošu prognozu po vid, važno je što pre dijagnostikovati ovo oboljenje (s obzirom na postojanje atipičnih formi RP) kako bi se pacijenti pravilno profesionalno usmerili. Bez obzira na to što je klinička slika veoma jasna, neophodno je kod ovih pacijenata, bar jednom u životu, uraditi elektrodijagnostiku (ERG).
Vrlo često postoji udruženost ovog oboljenja s drugim bolestima: Usher-ov sindrom, Coats, Bardet-Biedl sindrom, M. Eals, katarakta, glaukom, keratokonus.
Slučaj 5.
Pacijent star 44 godine dolazi na kontrolni pregled i žali se na blago sivilo slike pred oba oka. Operisana katarakta oba oka u 38. godini. Do operacije, a od detinjstva, korigovan srednjom miopnom korekcijom. Zna da od ranog detinjstva ima nistagmus i nešto slabiji vid. Rođeni brat ima iste smetnje.
Slika 1. Horoidalna atrofija na levom oku(postoji sumnja na horoideremiju)
Slika 2. Urađen je standardni ERG primenom HK loop elektroda. Izostao je odziv na stimulaciju svim tipovima i na svetlu i nakon adaptacije na tamu.
Slika 3. Vizuelni evocirani potencijali pokazali su sniženu amplitudu odgovora, ali očuvanu latencu što govori u prilog gotovo normalnoj funkciji očnog živca.
Horoideremija je oboljenje koje se nasleđuje AD i karakteriše se nejednakom atrofijom retinalnog pigmentnog epitela na srednjoj periferiji retine. Od komplikacija se najčešće javljaju trakciona ablacija mrežnjače, cistoidni makularni edem (CMO) i hemoragije u vitreusu.
Slučaj 6.
Pacijent (59 godina) se javlja na pregled zbog naglog pada vida na levom oku. Miop od detinjstva ranga -8,0. Navodi da je dobro video s oba oka, bio korigovan i kontaktnim sočivima. Negira druge očne bolesti, negira sistemske bolesti. VOD = 1/60 sa -8,0Dsph/-1,5Dcyl ax 70=0,5-0,6: VOS=L+P+.Na prednjem segmentu ustanovljena presenilna katarakta na oba oka.
Slika 1. Foto-fundus: avaskularna periferna membrana u gornjem delu pigmentovane i atrofične retine desnog oka
Slika 2. Totalna ablacija retine na levom oku
Slika 3. Stanje nakon operacije ablacije na levom oku
Zbog postojanja miopije, presenilne katarakte, perifernih avaskularnih membrana, ablacije mrežnjače kao i horoidalne atrofije postavljene su radna dijagnoza Wagner-ovog sindroma i indikacija za elektrofiziološku dijagnostiku.
Wagnerov sindrom je oboljenje koje se nasleđuje AD i karakteriše ga postojanje miopije, prazan vitreus, periferne avaskularne membrane i progresivna hororetinalna atrofija. Od komplikacija su moguće katarakta i ablacija mrežnjače.
Slika 4. Elektroretinografski se uočavaju suboptimalne vrednosti vršnih b talasa na oba oka, izraženiji na desnom oku, što ide u prilog radne dijagnoze Sy Wegener.
U slučaju postojanja Retinitis pigmentoze, Choroideremie i Wagner-ovog sindroma, sigurnu dijagnozu postavljaju jedino skupa genetska i laboratorijska ispitivanja. Detaljnom anamnezom, kliničkom slikom i specijalnim dijagnostičkim ispitivanjima oftalmolog je često u mogućnosi da postavi dijagnozu. U slučajevima gde to nije dovoljno, primenjuju se druge komplikovane i skupe procedure.
Slučaj 7.
Pacijent (31 godina) dolazi na prvi pregled. Pred oba oka primećuje krivljenje slike, naročito prilikom rada za računarom. Leči se od astme.
VODcc -1.75Dcyl ax 175=1.0 (uz metamorfopsije) K1 41.62/K2 43.37
VOScc -2.5Dcyl ax 170=1.0 (uz metamorfopsije) K1 42.50/K2 45.75
Kliničkim pregledom prednji i zadnji segment uredan
Slika 1. OCT Makule normalne anatomo-morfološke građe
Slika 2. Vizuelni evocirani potencijali pokazuju dobru formiranost talasa, repetitivne odgovore, uredne amplitude odziva i normalne latence pri stimulaciji prvo desnog (gornji deo slike), a potom i levog oka (donji deo slike).
S obzirom na potencijalnu udruženost astme i keratokonusa, uradili smo tomografiju rožnjače i dijagnostikovali keratokonus.
Slika 3. Multifokal ERG pokazuje zaravnjen vrh i odstupa od normalnog mfERG-a
Slika 4. Topografija rožnjače pokazuje da je reč o keratokonusu I stepena
Mali broj radova na temu mfERG-a i keratokonusa govori da keratokonus može menjati izgled multifocal ERG-a. Kad smo posumnjali na problem makule i uradili sva neophodna dijagnostička ispitivanja u tom pravcu, moglo se desiti da na osnovu mfERG-a posumnjamo u patologiju makule (dobili smo patološki mfERG) i da nam keratokonus ostane nedijagnostikovan. Zahvaljujući pravovremeno uzetoj anamnezi i urađenoj topografiji rožnjače došli smo do prave dijagnoze. Pacijentu smo fitovali RGP kontaktna sočiva s kojima nema simptome koje je imao s naočarima.
Slučaj 8.
Pacijent (34 godine ) se javlja na pregled zbog nemogućnosti fokusiranja slike na blizinu, zamućenog vida na daljinu. Ovakve smetnje ima dva meseca pre pregleda, a njihov nastanak povezuje s uzimanjem narkotika. Pre sedam godina rađena LASIK procedura uklanjanja dioptrije. Vidna oštrina na desnom oku bez korekcije 0,8-0,9, a na levom 1.0. Uredan nalaz na prednjem segementu, flap urednih ivica, providan.
Slika 1. OCT makule pokazuje suptilne promene u predelu foveole
Slika 2. mfERG oba oka pacijenta. Gore desno: normalan nalaz mfERG.
Ispitivanjem mfERG-a dobijena je aplanirana električna aktivnost makule oba oka bez karakterističnih pikova aktivnosti u samoj fovealnoj zoni što govori u prilog intoksikaciji. Postavljena je dijagnoza Poppers maculopathia.
Ova makulopatija podrazumeva čitav spektar makulopatija koje nastaju uzimanjem narkotika i najčešće se povlače do šest meseci nakon apstinencije. Pogađa mlađe muškarce s višegodišnjom istorijom zloupotrebe psihoaktivnih supstanci.
Reference:
Alma Kurent. Electroretinographic characteristics in children with infantile nystagmus and early-onset retinal dystrophies. Europen journal of ophthalmology: 2014; 25(1).
Jelka Brecelj. Visual electrophysiology in the clinical evaluation of optic neuritis, chiasmal tumors, achiasma, and ocular albinism: an overwiew. Documenta ophthalmologica: 2014; 129(2).
Daphne L McCulloch, Michael F Marmor, Michaell G Brigell, Ruth Hamilton, Graham E Holder, Redouill Tzekov, Michael Bach. ISCEV Standard for full-filed clinical electroretinograph. Documenta ophthalmologica:2015; 130(1),1-12.